Клиничен случай – лигавична плазмоцитоза

52-годишна японка с еозинофилен езофагит постъпва в болница поради новопоявил се кръвохрак (хемоптиза). Тя се лекува със стабилна доза вонопразан (калий-компетитивен киселинен блокер, P-CAB). При гастроскопия, в хипофаринкса се установява формация с вид на „паваж“ (снимка А), която не е била там преди 4 месеца (снимка В).

Рентгенографията на гръден кош и изследването на храчка отхвърлят наличието на туберкулоза. Пациентката има дислипидемия (повишени стойности на холестерол и триглицериди) и уртикария. Не употребява алкохол и не пуши цигари. Насочена е към УНГ лекар и формацията е биопсирана при ларингоскопия под обща анестезия.

Хистологичният резултат показва уголемени ядра на епителните клетки със спонгиоза (снимка С) и инфилтрация от възпалителни клетки в субепителния слой (снимка D). Количеството на еозинофилите в биопсията е ниско. Имунохистохимично изследване за p53 показва малък брой положителни епителни клетки (снимка Е).

Компютърната томография не открива уголемени лимфни възли около шията. Лекарите поставят диагноза нискостепенна дисплазия и препоръчват стриктно проследяване. След около година пациентът се връща в болницата с дрезгав глас. Биопсията на хранопровода показва влошаване на еозинофилния езофагит с 46 еозинофила на поле (снимка F). Към лечението с вонопразан е добавен локален кортикостероид ( 200 мкг орален флутиказон два пъти дневно). Контролна гастроскопия след 2 месеца изненадващо установява изчезване на формацията във фаринкса (снимка D) и пълно овладяване на всички симптоми. Това води до преразглеждане на хистологичния резултат.

Каква всъщност е била диагнозата на формацията във фаринкса?

Ново изследване на биопсията от фаринкса показва инфилтрация на субепителния слой от плазматични клетки, някои от които с телца на Ръсел. Те представляват натрупване на имуноглобулин в цитоплазмата на плазматични клетки. Имунохистохимичното изследване установява поликлонална характеристика на плазматичните клетки със смесена популация от капа и ламбда леки вериги, както и тежки вериги (IgA, IgG и IgM). Оконачателната диагноза е лигавична плазмоцитоза (mucous membrane plasmacytosis, MMP), която обяснява отличния отговор на стероидно лечение.

Диференциалната диагноза на формации, приличащи на „паваж“ в горния аеродигестивен тракт, включва злокачествени заболявания (екстрамедуларен плазмоцитом, плоскоклетъчен карцином, лимфопролиферативни заболявания), инфекции, саркоидоза, лихен планус и риносклером. Хистологичното изследване може да разграничи описаните болести.

Лигавичната плазмоцитоза е рядък вид възпаление (мукозит) поради обилна инфилтрация с плазматични клетки в тъканите. Обикновено засяга горната част на дихателната и храносмилателната система. За първи път е описана през 1952 г. като формация по пениса. Използвани са и други имена, напр. плазмоклетъчен мукозит. Причината за възникване (етиология) е неизвестна. Една от теориите е, че лигавичната плазмоцитоза е алергична реакция към външни фактори – зъбни протези, пушене, билкови пасти за зъби, дъвки и подправки. Подобрението след изключване на алергените говори в подкрепа на тази теория. Представеният случай е първи в литературата в комбинация с еозинофилен езофагит, който също има алергична характеристика.

Няма стандартно лечение за лигавичната плазмоцитоза. Най-често клиничните случаи описват приложение на локални или системни кортикостероиди. Използвани са също антибиотици, системна химиотерапия, адалимумаб (anti-TNF), нискодозова радиация и хирургично лечение. В някои случаи заболяването рецидивира след спиране на терапията.

Поради изчезване на оплакванията лекарите решават постепенно да намалят дозата на вонопразан и флутиказон. След 4 месеца пациентът отново търси медицинска помощ поради дискомфорт в гърлото след спиране на кортикостероида. Установява се, че формацията се е появила отново и лечението с флутиказон е подновено в по-ниска доза – 200 мкг веднъж дневно, след което се постига трайна ремисия.

Източник: Laryngopharyngeal Lesion Appeared in a Patient With Eosinophilic Esophagitis Sawada, Akinari et al. Gastroenterology, Volume 164, Issue 7, e19 – e22