75-годишен мъж постъпва в болница поради епизодична коремна болка и повишена телесна температура от 14 дни. Той има артериална хипертония, доброкачествена хиперплазия на простата и полимиалгия ревматика. В миналото е лекуван с метилпреднизолон и метотрексат. Не употребява алкохол и не пуши цигари.
Прегледът установява стабилни витални показатели и телесна температура 37.7 градуса. Коремът е болезнен в горния десен квадрант. Симптомът на Мърфи е отрицателен. Лабораторните изследвания показват силно повишени стойности на амилаза 1387, ALT 3127, AST 4554 и повишен възпалителен маркер CRP 29. Антитялото ANA е положително (титър 1:100), останалите антитела от автоимунния панел са отрицателни. Маркери за вирусна инфекция и туморни маркери са в референтни граници. Няколко образни изследвания – ехография, компютърна томография и магнитно-резонансна томография потвърждават възпаление на жлъчния мехур (холецистит), а панкреасът изглежда нормален.
На седмия ден от хоспитализацията стойностите на чернодробните ензими AST и ALT, както и възпалителният маркер са спаднали значително, почти до нормални нива. Контролна компютърна томография показва излекуване на холецистита и отново нормален панкреас. Но пациентът продължава да има коремна болка на фона на вече нормална телесна температура. Серумната амилаза се задържа много висока 1510, докато липазата е спаднала от 91 на 35.
Какво допълнително изследване трябва да се направи? Каква е диагнозата?
Необходимо е измерване на амилаза в урината, както и определяне на отношението амилаза/креатинин в урината.
Повишена амилаза може да се наблюдава при различни заболявания, като хроничен панкреатит, псевдокиста на панкреаса, тумори на панкреаса и най-вече при остър панкреатит. При постъпването пациентът има високи стойности на амилаза и коремна болка, но липазата не се повишава съществено. Високата амилаза се задържа за седем дни, а образните изследвания не откриват проблеми в структурата на панкреаса. Лекарите подозират, че причината за високата амилаза не се крие в панкреаса.
Няколко проучвания описват повишени стойности на амилаза при рак на белия дроб, рак на яйчниците, диабетна кетоацидоза, пневмония и бъбречна недостатъчност. При пациента от случая са изключени ракови и инфекциозни заболявания, а бъбречната функция е нормална. Компютърна томография на гръдния кош отхвърля пневмония и рак на белия дроб.
Китайските лекари поставят диагнозата макроамилаземия. При нея серумната амилаза се комбинира с плазмени протеини (обикновено имуноглобулини) и формира комплекси, които причиняват високи стойности на амилаза в кръвта (хиперамилаземия). Диагнозата се поставя най-вече чрез отношението амилаза/креатининов клирънс (ACCR). При пациента от случая то е 0.2%, по-малко от 1%, което потвърждава диагнозата.
Макроамилаземия е описана за първи път през 1967 г. в САЩ и е асоциирана с коремна болка. Причината за възникване и механизмът на патологичния процес не са напълно изяснени. Може да се наблюдава изолирано или в комбинация с други заболявания – чернодробни, автоимунни и ракови. Пациентът има полимиалгия ревматика, проявяваща се с болки в множество стави, мускулна скованост и мускулни болки. Провеждал е лечение в продължение на 2 години с метилпреднизолон и метотрексат, след което двете лекарства са спрени. До този клиничен случай няма научни публикации за директна връзка между полимиалгия ревматика и макроамилаземия.
Оплакванията при пациенти с макроамилаземия може да се задържат дълго време, дори години. Състоянието е самоограничаващо се и няма специфично лечение. След още една седмица поддържаща терапия коремната болка изчезва и пациентът е изписан. При контролен преглед след 2 месеца няма нови оплаквания. Амилазата постепенно е спаднала до 454, а чернодробните ензими са в нормални граници.
Източник: Xie R, Zhou B, Ding X, Macroamylasemia or Cholecystitis: What is the Culprit of Abdominal Pain?, Gastroenterology (2023)
