47-годишен мъж отива на медицински преглед поради епизодична поява на кожни обриви. Червени, сърбящи плаки с ерозии и корички се развиват по краката, скротума, ингвиналните гънки и по задните части. Прегледът установява възпаление на езика (глосит) и на устните ъгли (ангуларен хейлит). Предписани са локални и системни противогъбични медикаменти, но без никакъв ефект.
Мъжът съобщава, че е заубил 9 килограма за последната година въпреки балансираната си диета. Няма никакви коремни оплаквания. Кръвните изследвания показват лека анемия с хемоглобин 110, нисък албумин 31 и ниска стойност на цинк 7.37 (нормална стойност >12.5). Кожната биопсия установява псориазиформна акантоза с кератиноцитна вакуолизация.
Какво допълнително изследване трябва да се направи? Каква е диагнозата?
Клиничните и хистологичните находки на кожния обрив насочват към некролитичен мигриращ еритем (НМЕ) или дефицит на цинк. Изследването за глюкагон в кръвта е силно завишено 1419 (норма <74). Ако следите страницата редовно, трябва вече да знаете, че некролитичен мигриращ еритем е честа (в 80% от случаите) кожна проява на подлежащ тумор – глюкагоном. Компютърната томография и последваща ПЕТ/КТ потвърждават формация в опашката на панкреаса. Проведено е оперативно лечение с отстраняване на крайната част на панкреаса и слезката (дистална панкреатектомия и спленектомия). Хистологичният резултат установява добре диференциран (G1) невроендокринен тумор, съвместим с глюкагоном. Общото състояние и кожните изменения се подобряват след операцията и локално лечение с бетаметазон.
Глюкагоном е рядък невроендокринен тумор със заболеваемост от 2.4 на 100 000 000/година. Некролитичен мигриращ еритем се характеризира със зачервени пръстеновидни плаки с ерозии и/или корички. Измененията най-често се развиват в зони, подложени на триене и около естествените отвори. Може да има засягане и на оралната лигавица (глосит, хейлит). Подобни кожни прояви може да се наблюдават и при дефицит на цинк, пелагра и цироза. Хистологичното изследване показва кератиноцитна вакуолизация и загуба на грануларния слой. Нивата на кръвната глюкоза може да са нормални в 30% от случаите. Подлежащата диагноза често се забавя дълго време.
Прогнозата на глюкагонома варира, а 5-годишната преживяемост е около 50%. Симптомите могат да бъдат облекчени от соматостатинови аналози. Единственото дефинитивно лечение е хирургично, което се предприема при локализирано заболяване или изолирани чернодробни метастази. В останалите случаи химиотерапията дава частичен отговор. Други използвани медикаменти включват тирозин киназни инхибитори и mTOR инхибитори (сунитиниб и еверолимус).
Некролитичен мигриращ еритем трябва да насочи лекарите към подлежащ глюкагоном. Това ще ускори диагноза и ще даде по-добър шанс на пациентите за преживяемост. Но е невъзможно да се случи, ако не се чете редовно и обривът се отдаде на друга причина.
Източник: Annabi E, Lalevée S, Bettuzzi T, et alAnnular eruption with weight loss in a 47-year-old man Frontline Gastroenterology
