67-годишен мъж постъпва в болница поради внезапна поява на сърбеж, пожълтяване на кожата и потъмняване на урината. Прегледът установява изразена жълтеница, уголемен черен дроб и леки отоци по долните крайници. Пациентът няма известно чернодробно заболяване. Той има артериална хипертония, затлъстяване и захарен диабет. Неговите лекарства включват карведилол, еналаприл и метформин. Не употребява алкохол и наркотици.
Лабораторните изследвания показват повишени чернодробни показатели: общ билирубин 197, директен билирубин 192, AST 328, ALT 73, GGT 894, ALP 1600, както и повишени жлъчни киселини в серума 37.5. Изключена е инфекция с вирусен хепатит А, В, С и Е. Изключени са автоимунни заболявания – автоимунен хепатит и първичен билиарен холангит. Ехографското и магнитно-резонансното изследване показват уголемен черен дроб, но без туморни формации в него. Няма данни за увреда на жлъчните пътища, нито камъни в жлъчния мехур. В горната част на десния бъбрек е забелязана туморна формация с размер около 4 cm. В хода на стадиране за предполагаем рак на бъбрека е проведена компютърна томография на гръден кош, корем и малък таз, като не се откриват никакви метастази.
Каква е причината за пожълтяването? Каква е диагнозата?
Проведена е биопсия на черния дроб и са установени нормални жлъчни пътища, без данни за хронична увреда на черния дроб (без фиброза). Осъществена е операция за премахване на десния бъбрек, като се доказва бъбречноклетъчен карцином. Почти веднага след операцията се отчита сериозно намаляване на сърбежа и жълтеницата. Чернодробните ензими бързо започват да спадат.
Причината за пожълтяването на пациента е синдром на Щауфер – паранеопластична проява, изразяваща се в интрахепатална холестаза и повишени чернодробни ензими при липса на метастази. Важна характеристика на този синдром е бързото подобрение след оперативното лечение на тумора, който най-често е на бъбрека. Други тумори, които могат да причинят синдрома, са простатен аденокарцином, бронхиален карцином, сарком, овариален дисгермином, лимфом на Ходжкин и др.
Паранеопластичният синдром е описан за първи път от д-р Морис Щауфер през 1961 г. Бива два основни вида – класически и с жълтеница (иктер). Иктеричният вариант е изключително рядък и досега са описани само 13 случая.
Причината за възникване на синдрома на Щауфер не е изяснена. Предложени са следните възможни механизми: 1) отделяне на хуморални прохолестатични вещества от тумора; 2) отделяне на хуморални фактори от тумора; 3) имуно-медиирана увреда на жлъчните пътища.
Няма общоприети диагностични критерии. Към диагнозата насочват: 1) подлежащо туморно заболяване; 2) холестатична чернодробна увреда; 3) липса на чернодробни метастази или обструкция на жлъчните пътища; 4) изключени са други причини за интрахепатална холестаза; 5) чернодробна биопсия може да е необохима за диференциална диагноза и 6) нормализиране на лабораторните резултати и изчезване на оплакванията след хирургично лечение на туморното заболяване.
Източник: Sorda JA, Barreyro FJ, Rojas G, et al. Icteric Variant of Stauffer Syndrome as a Paraneoplastic Manifestation of Type 1 Papillary Renal Cell Carcinoma. ACG Case Rep J. 2023;10(8):e01111.
