39-годишна жена постъпва в болница поради трудно преглъщане на храна, което бързо прогресира в последните 4 седмици. Първоначално е имала трудност да преглъща твърди храни и е усещала засядане в областта на гърдите. Налагало се е сама е предизвика повръщане. Преминала е на течна диета, но след време вече не е можела да приема и течности. Загубила е четири килограма и при постъпване в болницата не се е хранила от три дни.
Преди 6 месеца жената е диагностицирана с плоскоклетъчен карцином на шийката на матката в стадий IVB. Преминала е 6 курса химиотерапия с цисплатин, паклитаксел, бевацизумаб и пембролизумаб, а сега е на поддържаща терапия с бевацизумаб и пембролизумаб.
Проведена е гастроскопия, която открива задържана храна в долната трета на хранопровода. Но лигавицата и взетите биопсии изглеждат нормални (снимка А). Осъществено е рентгеново изследване на хранопровода, при което контрастното вещество се задържа като колона с височина 26 см и ширина 6 см. Размерите се запазват една, две и пет минути след поглъщане на контраста (снимка В). Манометрия демонстрира налягане на долния сфинктер в покой 64.6 mmHg и повишено средно интегрирано налягане при релаксация (IRP) – 41.7 mmHg.
Компютърната томография показва задържани материи в хранопровода и задебелена стена в средната и долната трета. Откриват се и лимфни възли в медиастинума и около хилуса с размер до 1 cm. Позитрон емисионна томография (ПЕТ-КТ) не демонстрира повишено натрупване на маркирана глюкоза в хранопровода. Такова има в областта на шийката на матката и околните лимфни възли, което се обяснява с известното онкогинекологично заболяване.
Гастроскопията е повторена, но този път с ехографско изследване на хранопровода, което открива локализирано задебеление на стената до 12 mm (снимка С) и още няколко лимфни възела в областта. Проведена е аспирационна биопсия от стената на хранопровода и лимфните възли. Имунохистохимичният резултат е положителен за p16, p40 и CK5.
Каква е диагнозата?
Маркерите p40 и CK5 са характерни за плоскоклетъчна диференциация, а p16 обикновено се наблюдава при плоскоклетъчен карцином, причинен от човешки папиломен вирус (HPV). Резултатът отговаря на метастази от плоскоклетъчен карцином, които водят до вторична ахалазия.
За вторична ахалазия трябва да се мисли при бързо прогресираща дисфагия (трудно преглъщане) и загуба на килограми. Симптомите не са достатъчни за разграничаване от първична ахалазия, което е рядко заболяване с нарушена релаксация на долния сфинктер на хранопрвода. Манометрията и рентгеноконтрастното изследване не отговарят на първична ахалазия.
Случаят демонстрира няколко необичайни характеристики на вторичната ахалазия. Досега има само два описани случая, при които причината е метастатичен карцином на шийката на матката. Вторична ахалазия може да се развие и при други тумори – на гърдата, панкреаса, простата, лимфом и др. Второ, трудното преглъщане обикновено се дължи на формация, която обтурира вътрешността на хранопровода или на паранеопластичен синдром с антитела (anti-Hu). Но тук лигавицата изглежда нормална, а проблемът се дължи на дифузна инфилтрация в дълбочина на стената (тип linitis plastica).
Поради наличните симптоми лекарите поставят под флуороскопски контрол покрит метален стент в хранопровода. За съжаление, заболяването прогресира и се формира фистула между трахеята и хранопровода, което налага поставяне на втори стент. Накрая се стига до хранене през перкутанна гастростома поради невъзможност за преглъщане на храна. Терапията с бевацизумаб и пембролизумаб е продължена и след изписването жената е насочена към клиника по онкология.
Този случай не е писан от ChatGPT. Отне ми време и усилия да го представя тук. Ако е бил полезен и интересен, моля за палец нагоре.
Източник: A Curious Case of Rapidly Progressing Dysphagia Pomenti, Sydney et al. Gastroenterology
